IESS是婴幼儿时期较常见的一种难治性癫痫性脑病,大多数患儿预后不良,临床诊断治疗管理面临诸多挑战。新春伊始,我学会脑电生理与脑节律疾病专委会召开了2025年第一场IESS新进展会议,旨在提高临床对于IESS诊疗水平。
学术活动由北京大学人民医院秦炯教授主持,首都医科大学附属北京儿童医院邓劼教授、解放军总医院何文医师、天津市儿童医院李青副主任医师分别进行了学术讲座。
邓劼教授分享了《氨己烯酸文献解读》,邓教授从研究中总结了氨己烯酸在IESS治疗中的地位。起效快,疗效明确,得到了国内外权威指南的推荐,相信随着临床中使用的增多,能总结出更适合中国患儿自己的最大剂量以及用药的疗程。
接下来何文医师分享了《一种新的ACTH联合氨己烯酸序贯治疗策略初探:基于一例IESS病例》,从临床真实病历中,发现了ACTH续贯氨己烯酸治疗策略,有窗口期判断激素和 氨己烯酸的自身作用,费用少,起效快,患儿获益更大,能同时兼顾对激素治疗机制敏感和对GABA浓度优先起反应的患儿。
随后首都医科大学附属北京儿童医院王晓慧教授、首都医科大学附属北京天坛医院王雅洁教授、云南省第一人民医院汤春辉教授、解放军总医院石秀玉教授对病例进行了点评及经验分享,肯定了氨己烯酸在IESS中的疗效,同时也分享了自己在治疗IESS中的一些真实经验和病例。
第二个病例汇报是李青副主任医师带来的《婴儿癫痫性痉挛综合征病例分享》。李医生分享的是一例UNC80基因相关的IESS病例,患儿经过多种药物治疗,开始有效,随后出现耐药,再次出现痉挛发作,确定基因后是否可以更精准的治疗,ACTH是否再次应用,也是一个值得讨论的方案。
随后来自北京大学第一医院包新华教授、清华大学玉泉医院史洁教授、西安市儿童医院李霞教授、天津市儿童医院李东教授,分别进行了点评,同时分享了对于使用剂量及安全性的经验。